Posterior reversible encephalopathy syndrome in the pediatric population: a pictorial essay / Síndrome de encefalopatia posterior reversível na população pediátrica: uma revisão de imagens

Abstract Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disease attributed to an increase in blood pressure that exceeds the autoregulatory capabilities of the cerebral vasculature, resulting in brain edema. Although PRES primarily affects adults, the pediatric population is also at risk. Radiologists must be aware of that risk because the imaging features on brain MRI are often atypical, especially in pediatric patients. Over a 6-year period, nine pediatric patients were diagnosed with PRES at our institution. Here, those patients are evaluated retrospectively regarding demographic characteristics, clinical profiles, imaging aspects, and outcomes. In this pictorial essay, we review the typical and atypical imaging findings of PRES in pediatric patients, demonstrating that it should be considered in patients with a clinical profile suggestive of the diagnosis, given that prompt, effective treatment is important for full recovery, thus avoiding major morbidity and mortality in such patients.

Resumo A síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma doença rara relacionada com uma falha no mecanismo autorregulatório vascular, resultando em edema cerebral. Apesar de primariamente descrita em adultos, a população pediátrica encontra-se em igual risco de desenvolver esta condição e o radiologista deve estar atento porque frequentemente a ressonância magnética apresenta características de imagem atípicas. Em um período de seis anos, nove pacientes pediátricos com o diagnóstico de PRES foram avaliados, retrospectivamente, no que diz respeito a sua demografia, antecedentes médicos, características de imagem e prognóstico. Neste ensaio analisamos características de imagem típicas e atípicas de pacientes pediátricos com o diagnóstico de PRES, mostrando que este diagnóstico deve ser considerado quando está presente um quadro clínico adequado, uma vez que o tratamento rápido e eficaz é importante para a recuperação completa, evitando morbimortalidade maior neste grupo etário.

Egas Moniz (1874-1955): cultura e ciência / Egas Moniz (1874-1955): culture and science

Por ocasião do sexagésimo aniversário da atribuição, em 1949, do prêmio Nobel da Medicina ou Fisiologia a Egas Moniz e a Walter Rudolf Hess, foram evocadas as circunstâncias que explicam a singular nobelização. Chama-se atenção para os traços biográficos de Egas Moniz, que são também os de muitos médicos da sua geração, asssim como dos pormenores que se prendem com o processo de nomeação e avaliação científica visando à candidatura ao prêmio Nobel. São também discutidos aspectos de ligação entre a cultura e a ciência, designadamente as controvérsias à volta do prêmio que lhe foi atribuído.

On the occasion of the sixtieth anniversary of the award in 1949, the Nobel Prize in Physiology or Medicine granted to Egas Moniz and Walter Rudolf Hess, the circumstances that explain the unique Nobel award require elucidation. Attention is drawn to the biographical traits of Egas Moniz, which are also those of many doctors of his generation, as well as the details which relate to the process of nomination and scientific appraisal to be eligible for the Nobel Prize. Aspects of the link between culture and science are also discussed, including the controversies surrounding the award conferred upon him.

Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas / A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in North of Portugal 1993-2002: demographic, clinical and neuropathological features

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença